24岁的新晋宝妈小兰（化名），自从顺利生产完小宝后，生活重心倾注在孩子的点滴成长，好不容易抽身参加同学聚会，许久不见的同学都说她“你怎么变胖了这么多？”这场聚会让她陷入了外貌焦虑。
向来身材纤瘦的小兰原本以为自己是坐月子时吃胖了，可是即使后期严格按照营养师的指导饮食、加强运动，虽然细胳膊细腿，但体重仍然不减反增，肚子越来越大，大腿根部皮肤出现紫纹，身上皮肤变薄了，还经常淤青，脸变圆，并且脸上痘痘变多、肤色暗沉，头发稀疏，月经也不规律了……小兰为此上网查询了很多资料，决定查查内分泌。
产后持续性肥胖或因库欣综合征所致
日前，小兰找到了南方医院内分泌科垂体-肾上腺亚专科张惠杰主任，经过张主任详细的问诊和查体，发现小兰的“胖”非同寻常，很可能是内分泌激素出现了问题，经过门诊初步抽血化验发现她的皮质醇激素水平明显升高，考虑“库欣综合征”的可能，建议住院明确诊断及治疗。
图示：向心性肥胖、腿部皮肤紫纹，皮肤变薄、瘀斑（医院供图）
张惠杰解释，皮质醇激素又称“糖皮质激素、应激激素”，由肾上腺分泌，其在人体中具有多种重要的生理作用，包括调节和维持身体糖脂代谢平衡、血压、水电解质、免疫系统等。“库欣综合征”是指由于各种病因导致血皮质醇长期增多，作用于靶器官的病症总称，包括：向心性肥胖、血糖升高、蛋白质分解代谢、高血压、骨质疏松、免疫抑制、神经认知变化和抑郁症等心境障碍。
“库欣综合征的常见特征包括体重增加、向心性肥胖、满月脸、皮肤变薄瘀斑、紫纹、性腺功能减退、骨质疏松、高血糖、高血压和低钾血症等代谢异常。皮质醇增多症的治疗方法取决于具体病因，内源性皮质醇激素增多可以由肾上腺病变引起，也可以是由皮质醇的上游调控激素ACTH或CRH增多导致继发皮质醇增多。”
精准治疗，患者术后1个月减重3.5公斤
小兰住院期间，通过血皮质醇节律、24h尿皮质醇、过夜地塞米松抑制试验、标准小、大剂量地塞米松抑制试验等，完善垂体增强磁共振、肾上腺及胸部CT等检查，最终确认其是因为“库欣综合征”导致的病理性肥胖，而非坐月子带来的单纯性肥胖。
“库欣综合征的早期诊断和尽早治疗很重要”。张惠杰表示，通过全面、细致的病情评估，明确小兰已患有高血压病、血糖异常、多发肋骨骨折等并发症，这些症状、体征可经过早期规范治疗得到不同程度的改善，以避免后续更严重的心脑血管疾病、感染、血栓栓塞形成、病理性骨折等事件的发生。
为了解决小兰的顾虑，南方医院内分泌科垂体-肾上腺MDT团队为小兰进行了双侧岩下窦静脉采血术（BIPSS）。BIPSS是一项微创的介入检查手段，在“库欣综合征”病因不明时，需采用BIPSS明确皮质醇激素来源。“该项检查技术难度较高，采用介入的方式采岩下窦和外周静脉血检测ACTH水平并进行专业的分析比较，最后精准的定位责任病灶。”张惠杰表示，通过该项检查最终明确小兰的责任病灶就是小小的垂体腺瘤。
最终，小兰顺利接受了经蝶窦垂体手术联合选择性腺瘤切除术，术后1月的小兰对手术治疗效果满意，体重减轻3.5kg，也在团队药物治疗随访下血压、血糖等代谢异常得以纠正。
继发性肥胖病因需要多层鉴别
目前，“库欣综合征”发病率大约为每百万人中约2-8人，最常见的病因是垂体分泌ACTH腺瘤、其次是肾上腺肿瘤、非垂体分泌ACTH的肿瘤、分泌CRH的肿瘤。当皮质醇激素分泌过多时，如果长期没有得以诊治，就可能会引起一系列健康问题，例如糖脂代谢异常、高血压、水肿、低钾血症、骨质疏松等，最终会增加心脑血管疾病、病理性骨折、感染、血栓栓塞的患病风险，与普通人群相比，死亡率风险增加3.5-5倍。
张惠杰指出，“库欣综合征”是一种慢性疾病，首选手术切除内源性皮质醇分泌过多的病灶，其次是药物治疗，包括肾上腺类固醇生成抑制剂、垂体靶向药物或糖皮质激素受体阻滞剂。最后对于经手术和药物治疗无效的患者，可选择放射治疗和双侧肾上腺切除术。
另外，在肥胖患者的临床诊治过程中，除了“库欣综合征”，需注意排除甲状腺功能减退症、多囊卵巢综合征、阻塞性呼吸睡眠暂停综合征、下丘脑综合征、成人生长激素缺乏、Prader-Willi综合征等疾病所导致的肥胖。对于继发性肥胖的患者，治疗原发病是实现体重控制的主要方法。如果出现持续减重困难，伴有乏力纳差、下肢水肿、月经异常、皮肤多毛痤疮、打鼾、体温异常、持续头痛等不适，建议先进行肥胖病因排查、肥胖并发症、合并症等综合评估，再进行科学减重，早诊断、早治疗。
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